Acalasia

Acalasia

El término acalasia, proviene del griego "que no se relaja". Obedece a un trastorno primario de la motilidad esófagica de etiología desconocida, que resulta en disfagia ilógica, dolor torácico, mal nutrición y baja ponderal. En ella existe una falla en la relajación e hipertensión del esfínter esofágico inferior (EEI), junto con la alteración y pérdida progresiva de la peristalsis. Es de baja ocurrencia y se estima, según datos epidemiológicos norteamericanos, una prevalencia menor a 1/10.000 habitantes y una incidencia estable del orden de 1,63/100.000, siendo la edad promedio de diagnóstico cercana a los 53 años.^1,2

Los pacientes afectados conllevan además una reducción significativa de la expectativa de vida y se asocia incluso a patología neoplásica maligna.

Fisiopatología

A nivel histológico, diversos estudios han demostrado la degeneración y pérdida neuronal del plexo mientérico (de Auerbach) a nivel esofágico distal, hallazgo encontrado en >90% de los casos.

Esta degeneración ocurre de manera selectiva, afectando predominantemente a neuronas inhibitorias productoras de óxido nítrico, sin lesionar a neuronas colinérgicas.^1,3

Sin embargo ésta denervación mientérica no ocurre exclusivamente en esófago, sino que puede extenderse, en cerca de la mitad de los casos, hasta nivel del tercio medio gástrico, sin afectar porciones intestinales.

Acalasia y cancer de esofago

La acalasia es considerada al mismo tiempo una enfermedad premaligna. El riesgo relativo de desarrollar cáncer esofágico de células escamosas varía enormemente en publicaciones, siendo desde 0 a 140 veces respecto a la población normal, esto incluso después de haber sido tratada quirúrgicamente. Estudios en autopsias han reportado prevalencias de neoplasia esofágica de hasta 29% en pacientes con acalasia.

La causa exacta de esta asociación no es clara. Se ha propuesto a la fermentación de comida retenida, el crecimiento bacteriano y la producción de nitrosaminas como mecanismo causal, así como al reflujo gastroesofágico patológico posterior a la resolución quirúrgica. Sin embargo, se desconoce si la acalasia determina la aparición del cáncer o viceversa.

Clínica

El síntoma principal es la disfagia, tanto para líquidos como para sólidos. Una disfagia ilógica nos obliga a pensar en este diagnóstico. Otros síntomas incluyen la dificultad para eliminar gases por boca, dolor torácico, pirosis y regurgitación alimentaria, la que puede ser suficientemente severa como para causar complicaciones pulmonares como tos o neumonia aspirativa. Se asocia usualmente a baja ponderal.

Se ha estudiado que entre el inicio de las manifestaciones sintomáticas y el diagnóstico, existe habitualmente un retardo aproximado de 5 años.

Estudio

El diagnóstico de acalasia se realiza en base a la sospecha clínica apoyado por la manometría esofágica y la esofagografía baritada.

Siempre debe excluirse la pseudo acalasia, diagnósticos diferenciales y posibles complicaciones asociadas, donde la tomografía computada, la endosonografía y la endoscopía juegan un rol fundamental.

Radiografía simple

Estudio no específico, aunque altamente disponible, que puede sugerir el diagnóstico mediante detección de anomalías estructurales. Los principales hallazgos compatibles son la presencia de ensanchamiento mediastínico secundario a dilatación esofágica y la ausencia de burbuja gástrica.

 

Radiografía contrastada

La radiografía baritada, es capaz de evaluar estructural y funcionalmente el esófago. Es el método de screening primario al enfrentar al paciente con disfagia y se encuentra ampliamente disponible. Necesita de menor experiencia que la manometría esofágica para interpretar resultados. Posee una especificidad del 95% para el diagnóstico de acalasia.

Los hallazgos clásicos, son la presencia de dilatación esofágica e imagen en "pico de pájaro", que hace referencia al estrechamiento progresivo del lumen esofágico hacia distal y la forma característica que adopta el medio contrastado retenido. Otros son la presencia de nivel hidroaéreo o tortuosidad esofágicos distales.

Esta herramienta diagnóstica permite además clasificar la progresión anátomo radiológica según gravedad en:

•	Tipo I Precoz: trastorno motor, sintomático, sin dilatación esofágica.
•	Tipo II No avanzado: con dilatación <10 cm (8 cm para algunos autores)
•	Tipo III Avanzado: con dilatación >10 cm
•	Tipo IVA vanzado: con dilatación más de 10 cm y de tipo megaesófago sigmoideo.13

Esta clasificación presenta utilidad en el seguimiento y pronóstico de la patología, al encontrarse estandarizado, ser de bajo costo y tener buena correlación con resultados clínicos y manométricos.

Un esófago <3 cm en diámetro, una columna de bario <1 cm después de 5 minutos de su ingesta y un diámetro de 8 a 10 mm de la unión esofago-gástrica son criterios de buena respuesta a la terapia.¹⁴

Sin embargo, su sensibilidad no es óptima, dado que un estudio sin hallazgos patológicos, no permite descartar acalasia, especialmente en estadios tempranos de la enfermedad. Esto, debido a que las alteraciones fisiopatológicas preceden al desarrollo de los hallazgos anatómicos discernibles radiológicamente. Es en este aspecto donde cobra mayor importancia la manometría esofágica.¹⁴

Manometría Esofágica

Es el estándar de oro en el diagnóstico de acalasia esofágica. Los hallazgos concordantes con el cuadro son la hipertonía del EII sobre 45 mmHg, la relajación incompleta del EEI (normalmente bajo 8 mmHg), y la aperistalsis o peristalsis inefectiva. Debido a su alta sensibilidad, es útil desde estados iniciales de enfermedad.¹⁵

Manometría Esofágica de alta resolución

Estudio más especializado que utiliza 36 sensores dispuestos cada un centímetro.

Permite evaluar con mayor detalle la variabilidad que existe en el peristaltismo alterado entre los diferentes pacientes con acalasia, y clasificarlos en tres subtipos según su comportamiento manométrico:

-	Tipo I o clásico: sin cambios en presiones esofágicas, hipertonía EEI.
-	Tipo II: presurización simultánea a lo largo del esófago.
-	Tipo III o espástica: presiones muy elevadas.

Su relevancia radica en que puede predecir la probabilidad de una buena respuesta terapéutica en general. (Tipo II 70-100%, Tipo I 50-73%, Tipo III 30%).^10,16

Posterior a la cirugía, una presión manométrica del EEI < 10 mmHg, es criterio de buena respuesta a la terapia.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es corregir la obstrucción funcional del EEI. Ninguna terapia ha sido capaz de revertir la pérdida neuronal, de modo que debe considerarse como paliativa o sintomática, de causa aún intratable.

Los esfuerzos se dirigen a disminuir la presión del EEI para facilitar el vaciamiento esofágico, mejorar los síntomas, y prevenir las complicaciones relacionadas al éstasis y dilatación esofágicos progresivos, evitando además la aparición de reflujo gastroesofágico posterior al tratamiento.

Las modalidades terapéuticas consideran el tratamiento farmacológico, procedimientos endoscópicos, y cirugía. No obstante, ninguno es capaz de restaurar la peristalsis esofágica o la presión normal del EEI.

Farmacológico

El tratamiento médico posee efecto limitado y transitorio. Puede ser clasificada como sistémico o local.

Sistémico

Los bloqueadores de canales de calcio, sildenafil e isosorbide han demostrado sólo eficacia limitada, con efectos adversos en porcentajes inaceptables.^10,13

Local

La inyección endoscópica local en el EEI de toxina botulínica posee un potente efecto inhibidor de la liberación de acetilcolina. Presenta resultados excelentes en forma inmediata, con más de un 90% de respuesta satisfactoria. Sin embargo la duración de ésta es limitada, en promedio 6-9 meses.

Las complicaciones suelen ser muy infrecuentes, debido a que se utilizan dosis bajas. Entre ellas destaca la fibrosis a largo plazo, y la posibilidad de dificultar otras terapias. Su mayor utilidad sería en pacientes ancianos y de alto riesgo quirúrgico.^10,13,17,18

Endoscópico

La dilatación endoscópica utiliza más frecuentemente al balón neumático Rigiflex, y puede ser guiado tanto endoscópica como fluoroscópicamente. Posee diámetros de 3,0; 3,5 y 4,0 cm, de uso secuencial según sea la respuesta clínica.

El número de dilataciones y el tiempo requerido de inflado para una dilatación exitosa varían y son operador dependientes. En general se recomienda cirugía después de 3 dilataciones sucesivas ineficaces.

No existe consenso en cuanto a la técnica a utilizar, la cual varía en diámetro de balón a utilizar (2,5 a 5 cm), presión de insuflación (100 a 1000 mmHg), tiempo de insuflación (seg a 5 min), y número de insuflaciones por sesión (1 a 5).

Las principales complicaciones son perforación esofágica (2-6%), hematoma intramural, divertículo cardial, desgarro de mucosa esofágica y reflujo gastroesofágico (2%).

Representa una técnica poco invasiva, utilizada de preferencia en muchos centros, pero la alta probabilidad de reintervenciones y los riesgos asociados han puesto en duda su costo-efectividad comparada a la miotomía.

Factores de riesgo de fracaso de la técnica son:

-	Edad < 40-45 años.
-	Sexo masculino.
-	Dilatación única con balón de 3.0 cm.
-	EEI con presiones sobre 10-15 mmHg posterior a procedimiento.
-	Pobre vaciamiento gástrico en radiografía baritada.
-	Acalasia tipo I y III según manometría de alta resolución.

Quirúrgico

-	Miotomía esofágica.
-	Funduplicatura Bibliografía “Cuadernos de ciruga (Valdivia) - Acalasia esofgica.” Revistas Electr, mingaonline.uach.cl/scielo.php?pid=S0718-28642012000100004&script=sci_arttext.