Sindrome de Steven Johnson

Sindrome de Steven Johnson
Es una variante severa del eritema multiforme, consistente en una reacción de hipersensibilización que afecta la piel y las membranas mucosas. Adicionalmente, pueden quedar implicados algunos otros órganos. 

Signos y Sintomas

1) Desarrollo súbito y progresivo de un rash pleomórfico con vesículas y vejigas en piel y membranas mucosas.

2) Suele ir acompañado de estomatitis.

3) En la piel y las mucosas afectadas se produce una sensación de ardor o quemazón, sin prurito.

4)Fiebre de 39 a 40ºC

5) Cefaleas, malestar general

6) Rinitis, conjuntivitis, ulceraciones de la córnea , vulvovaginitis o balanitis erosiva. 

En los casos más graves, pueden aparecer alteraciones del balance electrolítico, taquiapnea y disnea, hematuria, albuminuria, arrítmias, pericarditis, fallo cardíaco congestivo, convulsiones y coma.

Origen

El síndrome de Stevens-Johnson es idiopático en el 50%. En el resto de los casos puede ser una reacción alérgica a uno de los siguientes factores:

-Virus (en particular herpes simple, virus de Epstein-Barr, virus de la varicela, Coxsackie, ecovirus, y virus de la poliomielitis)

-Infecciones bacterianas (especialmente por micoplasmas o por Yersinia, brucelosis, difteria, tularemia, tuberculosis e infecciones por protozoos)

-Medicamentos (sobre todo sulfonamidas, oxicames, penicilinas, cefalosporinas, anticonvulsivos y salicilatos)

-Vacunas (difteria, tifus, BCG, vacuna oral de la polio)

-Cambios hormonales de la menstruación y embarazo maligno

-Síndrome de Reiter

-Sarcoidosis.

Tratamiento

1)Se debe descontinuar cualquier medicación sospechosa y tratar la enfermedad infecciosa subyacente. Las áreas afectadas de la piel deben lavarse con solución de Burow o de Domeboro y si son muy extensas aislarlas (como en caso de quemaduras).

2)Vigilar el balance de fluídos y electrolitos. No se recomienda el empleo empírico de antibióticos.

3)Para aliviar los ardores de la cavidad oral, usar enjuages con suero salino templado o una solución de difenhidramina. La conjuntivitis se puede tratar con lidocaína. En las mucosas puede usarse una crema anestésica como la EMLA.

4)Los corticosteroides sistémicos pueden ser de utilidad en particular en los casos que evolucionan con rapidez y con mayor severidad. Una dosis inicial de prednisona equivalente a 1 a 2 mg/kg seguidas de dosis más bajas. Probablemente, los corticoides ya no son útiles después de las primera semanas. Si hay una infección subyacente, tratar con el antibiótico que el cultivo considere más adecuado. No se recomienda la admistración empírica de antibióticos. El aciclovir puede ser de utilidad si se identifica un herpes como enfermedad subyacente. Algunos autores han utilizado con cierto éxito inmunoglobulina humana intravenosa, en particular cuando el síndrone de Stevens-Johnson se solapa con una necrosis tóxica epidérmica.

Bibliografía

Medciclopedia. SINDROME DE STEVENS-JOHNSON IQB, www.iqb.es/monografia/sindromes/s001_01.htm.